發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia，PKD)又稱發(fā)作性運動誘發(fā)性舞蹈手足徐動癥，由Kertesz(1967)首先報道并命名，是發(fā)作性運動障礙中最多見的一種類型，以靜止狀態(tài)下突然隨意運動誘發(fā)短暫、多變的運動異常為特征。PKD可為遺傳性或散發(fā)性，有遺傳家族史的病例約占60%，遺傳方式大多為常染色體顯性遺傳，有外顯不全現(xiàn)象。致病基因定位于16p11.2-q12.1、16p11.2-q11.2和16q13-q22.1，這種基因定位的不重疊，提示PKD可能存在遺傳異質性。PKD雖已有初步的基因定位，但迄今為止PKD的致病基因尚未知。具發(fā)病機制不明，Menkes(1995)認為PKD是介于運動障礙與癲痢之間的一類疾病，目前傾向于是—種離子通道病，認為本病與癲癇可能有共同的生物學基礎和離子通道缺陷，其病理生理機制之一很可能與Na+通道缺陷有關。 
　　PKD起病于兒童和青少年期，發(fā)病年齡從4個月至57歲，多在6～16歲，以男性多見，男女之比為(2～4):1。發(fā)作前少數(shù)患者可有感覺先兆，如受累部位肢體發(fā)麻、發(fā)涼、發(fā)緊等。發(fā)作常由突然的動作觸發(fā)，如起立、轉身、邁步、舉手等，也可由驚嚇、恐懼、精神緊張、過度換氣等誘發(fā)。發(fā)作時患者表現(xiàn)為肢體和軀干的肌張力不全、舞蹈、手足徐動、投擲樣動作等多種錐體外系癥狀。癥狀可累及單肢、偏身，也可為雙側交替或同時出現(xiàn)，當面部和下頒肌肉受累時，可出現(xiàn)構音障礙。發(fā)作時間短暫，一般持續(xù)數(shù)秒，80%以上的病例發(fā)作持續(xù)時間短于1min，很少超過5min。發(fā)作時無意識障礙，停止動作或減慢動作?？山K止發(fā)作。發(fā)作次數(shù)不定，1年數(shù)次，1個月數(shù)次或1日數(shù)次，呈病初發(fā)作次數(shù)少，至青春期發(fā)作次數(shù)增多，再隨年齡增長而發(fā)作逐漸減少或停止。 
　　發(fā)作可以使患者喪失活動能力，干擾其行走、學習、工作和日?；顒?。發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，發(fā)作時腦電圖檢查80%未見癇樣放電。SPECT檢查在發(fā)作時可見基底節(jié)區(qū)血流灌注增強，說明本病在陣發(fā)性發(fā)作時有基底節(jié)區(qū)功能增強現(xiàn)象。Bmno等在綜合分析121例PKD后，提出PKD新的診斷標準為：特定的觸發(fā)因素(如突然的運動)，短暫的發(fā)作持續(xù)時間(<1min)，發(fā)作時無意識障礙和疼痛，抗癲癇藥物治療有效，排除其他器質性疾病，起病年齡為1～20歲(有家族史的病例不受此限)。本病雖非癲癇，但絕大部分患者服用卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪等抗癲癇藥物均能控制發(fā)作，緣于阻滯鈉離子通道作用。