海峽兩岸兒科專家日前討論了川崎病的發(fā)病特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)及診治辦法，達(dá)成共識(shí)，同時(shí)提出了便于記憶的“12345”口訣，對(duì)提高兒科醫(yī)生診斷川崎病的能力有積極意義。 

　　診斷牢記“12345”口訣 

　　川崎?。↘awasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種原因不明、以急性全身性血管炎為主要病理變化的疾病，是影響小兒身心健康導(dǎo)致兒童后天性心臟疾病的主要病因之一。近年來(lái)發(fā)病率明顯增加。 

　　川崎病的診斷目前尚無(wú)“金標(biāo)準(zhǔn)”，實(shí)驗(yàn)室也無(wú)特異性標(biāo)準(zhǔn)，主要以臨床癥狀、體征來(lái)確診。共識(shí)強(qiáng)調(diào)要以臨床表現(xiàn)為主，結(jié)合輔助檢查診斷。 

　　川崎病的主要臨床表現(xiàn)常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱，5天～11天或更久（2周～4周），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效。診斷可記住“12345”口訣。 

　　簡(jiǎn)便記法是：5歲以下，發(fā)熱5天，5月多發(fā)，5個(gè)表現(xiàn)（一是嘴唇紅腫，二是紅眼睛，三是手摸到頸部淋巴結(jié)，四是四肢末端紅腫，五是皮膚疹及發(fā)燒五天）。 

　　輔助檢查：1.心臟B超：美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)中提到對(duì)不明原因的發(fā)熱≥7天的小嬰兒且有全身炎癥表現(xiàn)者，應(yīng)常規(guī)行心臟B超檢查，若有冠狀動(dòng)脈病變者，即可診斷為非典型川崎病。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：急性期多數(shù)患兒可出現(xiàn)末梢白細(xì)胞計(jì)數(shù)及粒細(xì)胞百分比增高，核左移，CRP明顯增高，血沉增快，血小板在第二周開(kāi)始增多，可持續(xù)數(shù)月后恢復(fù)。血漿纖維蛋白原明顯升高，D-二聚體明顯升高，均提示急性期高凝狀態(tài)。3.其他輔助檢查方法：包括評(píng)估冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥的多層螺旋CT冠狀動(dòng)脈造影，核磁共振冠狀動(dòng)脈造影及經(jīng)導(dǎo)管冠脈造影術(shù)。 

　　口訣 

　　1. 口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌。 

　　2. 雙側(cè)結(jié)膜充血。 

　　3. 一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹。 

　　4. 手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端甲床皮膚交界處大片狀脫皮。 

　　5. 皮膚可見(jiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹。 

　　丙球無(wú)反應(yīng)型患兒不好治 

　　長(zhǎng)期以來(lái)，臨床上將免疫球蛋白或稱丙種球蛋白（IVIG）作為治療川崎病的常規(guī)藥物，并取得一定的療效。然而，一部分對(duì)IVIG治療反應(yīng)不佳的病例，仍舊是困擾兒科醫(yī)師的難題。臨床用藥如下： 

　　1.單次大劑量IVIG。目前國(guó)內(nèi)外主流仍然認(rèn)為2000mg/kg/日一劑為主，但也有學(xué)者認(rèn)為此劑量大，花費(fèi)多，有待進(jìn)一步研究1000mg/kg/次或其他既有效果、劑量又不太大的方法。 

　　2.阿司匹林。A.劑量。歐洲國(guó)家治療川崎病的阿司匹林劑量為80mg~100mg/kg/日，但此劑量對(duì)亞洲人特別是中國(guó)人容易引起消化道出血，因此亞洲人的劑量以30mg~50mg/kg/日為好。B.療程。許多中心在兒童熱退后48小時(shí)～72小時(shí)減量至單劑3mg～5mg/kg/日，持續(xù)用至發(fā)病6周~8周。但也有部分專家則直到病程的第14天且退熱48h～72h后才改為小劑量。C.阿司匹林減量后：①無(wú)冠狀動(dòng)脈異?；蚣毙云诠跔顒?dòng)脈僅呈一過(guò)性擴(kuò)張者，6周～8周后可停用；②并發(fā)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤者，應(yīng)口服小劑量，直到冠狀動(dòng)脈瘤消失；③若并發(fā)一個(gè)或多個(gè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤或者多個(gè)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤但無(wú)冠狀動(dòng)脈閉塞者，應(yīng)長(zhǎng)期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林抗凝治療；④并發(fā)冠狀動(dòng)脈分支閉塞者，除長(zhǎng)期服用小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林外，另加服鈣通道阻滯劑，以減少心肌耗氧。 

　　3.糖皮質(zhì)激素。過(guò)去認(rèn)為糖皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松、地塞米松、甲基潑尼松龍）應(yīng)用會(huì)使血小板增高，而且單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素治療川崎病可能會(huì)提高患兒的冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，因此僅將其用于應(yīng)用兩次及以上IVIG仍然持續(xù)發(fā)熱的患兒。近年來(lái)研究認(rèn)為，對(duì)IVIG無(wú)反應(yīng)或不敏感的持續(xù)高熱患兒，可以采用糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)的川崎病的初次治療安全有效，且能顯著降低冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率。血沉持續(xù)升高可以采用甲基潑尼松龍靜脈滴注：一般劑量3mg~5mg/kg/日，連用3天，繼以口服潑尼松治療，規(guī)律減量，療程6周。如甲基潑尼松龍3mg~5mg/kg/日無(wú)效，可考慮甲基潑尼松龍30mg/kg/日沖擊，連用3天，改為口服強(qiáng)的松0.5mg~1.0mg/kg/日，連用兩周。 

　　4.其他治療。目前也有報(bào)道烏司他丁、英利昔單抗和鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑可用于川崎病的治療。鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑是最近用來(lái)治療IVIG無(wú)反應(yīng)型川崎病的新藥，目前用于臨床的主要是環(huán)孢素。環(huán)孢素可作為鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶-NFAT通路的抑制劑，通過(guò)該通路抑制T淋巴細(xì)胞的激活，從而在治療IVIG無(wú)反應(yīng)型川崎病中發(fā)揮作用。目前上述藥物臨床用藥經(jīng)驗(yàn)尚少，其有效性及安全性還需進(jìn)一步研究。 

　　多數(shù)預(yù)后好但不能掉以輕心 

　　目前臨床上對(duì)于川崎病患兒的病情評(píng)估仍舊是難點(diǎn)。多項(xiàng)研究表明，心臟彩色多普勒超聲檢查可作為評(píng)估川崎病風(fēng)險(xiǎn)性的一個(gè)簡(jiǎn)單可行的重要指標(biāo)。此外，川崎病患兒血清清蛋白水平的變化也被重視，血清清蛋白＜29g/L是IVIG無(wú)反應(yīng)型川崎病的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，僅這一項(xiàng)作為預(yù)測(cè)指標(biāo)就能達(dá)到96%的特異性和34%的敏感性。 

　　川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。但是，未經(jīng)治療的川崎病病例中，冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的發(fā)生率為18.6%~26.0%，多可在病程第3~第5周內(nèi)恢復(fù)；冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為3.1%~5.2%，約半數(shù)病例在病程1年~2年內(nèi)消退，少數(shù)發(fā)生瘤體破裂。5%~10%的冠狀動(dòng)脈病變可發(fā)展成缺血性心臟病。無(wú)冠脈病變的患兒出院后每1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1年~2年要進(jìn)行一次全面檢查。