美美（化名）今年33歲，患有先天性心臟病矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，這種疾病分兩型，她患的是IDD型。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位在先天性心臟病中的發(fā)病率為0.8%~1.4%， 其中IDD型發(fā)病率只占該病的30%，是一種比較罕見的疾病，且她還合并室間隔缺損及肺動(dòng)脈瓣狹窄。美美從小就知道自己心臟不好，總覺得疲乏無力，而且特別怕冷，嘴唇和手指都紫的發(fā)黑。父母曾帶她到幾家大醫(yī)院求治，醫(yī)生只是告訴她病很重，手術(shù)成功率只有3%。 

　　入院后，我們?yōu)槊烂雷隽耸中g(shù)，如今美美的嘴唇和手指呈健康的粉紅色，走路也不覺得累了。 

　　這個(gè)疾病發(fā)病率較低，文獻(xiàn)資料顯示其手術(shù)成功率只有76.96%，而且手術(shù)方式較其他普通手術(shù)有較大的獨(dú)特性，表現(xiàn)在：一是體外循環(huán)建立，右心房上下腔靜脈都在心臟的左邊（正常在右邊），而且被左心室阻擋，導(dǎo)致顯露困難。這對(duì)建立體外循環(huán)的插管操作造成困難。先把相對(duì)顯露稍好的上腔靜脈插管，等體外循環(huán)工作起來之后，再搬動(dòng)左心室顯露出下腔靜脈，完成游離、套帶、插管。這樣操作對(duì)心臟影響小。 

　　二是修補(bǔ)室缺與一般疾病修補(bǔ)室缺方式和注意點(diǎn)不一樣。一般室缺在右室面修補(bǔ)，而這個(gè)需要在左室面修補(bǔ)。而且患者傳導(dǎo)束的走行與室缺毗鄰關(guān)系與正常狀態(tài)不同，一般疾病患者心臟傳導(dǎo)束在室缺右下緣，而這種病人心臟傳導(dǎo)束有很大的變異，稍不留心，極易在縫合時(shí)損傷傳導(dǎo)束，引起致命性的心臟的傳導(dǎo)阻滯。因?yàn)椴幌雽?duì)心室造成太大的損傷，只在左心室表面做了一個(gè)2cm的切口，預(yù)留為外管道的吻合口，而修補(bǔ)患者26毫米的巨大室缺也只有通過這個(gè)切口來進(jìn)行，要求有更高的顯露和縫合技術(shù)。 

　　三是因患者肺動(dòng)脈瓣狹窄，形態(tài)左心室到肺動(dòng)脈主干之間外管道如何更好地建立才能讓患者保留正常的肺動(dòng)脈瓣膜功能。 

　　單純的吻合技術(shù)對(duì)成熟的心外科大夫不成問題。關(guān)鍵是外管道的取材。如果只使用一個(gè)直筒形的人工血管，病人將失去肺動(dòng)脈瓣膜的關(guān)閉功能，這會(huì)影響術(shù)后恢復(fù)和遠(yuǎn)期的心臟功能。 

　　同種異體帶瓣血管和其他生物制品在國內(nèi)或河南省無法獲得，沒有其他代替品。我們設(shè)計(jì)出一種辦法，使用一個(gè)直徑22毫米直筒形人工血管，先內(nèi)外翻轉(zhuǎn)，在人工血管內(nèi)壁的合適位置縫上一塊半圓形的用戊二醛處理過的自體心包片，再把人工血管翻轉(zhuǎn)過來，這樣就形成了一個(gè)腔內(nèi)有一個(gè)單瓣的人工血管，人工血管的兩端分別縫在形態(tài)左心室切口和肺動(dòng)脈切口上。這樣，就像在兩個(gè)切口之間加了一座橋，左心室血流通過該管道（人工血管），無阻力地進(jìn)入肺動(dòng)脈。同時(shí)管道內(nèi)的自制單瓣起到了肺動(dòng)脈瓣的關(guān)閉作用，提高了患者的心臟功能。

　　（作者為河北胸科醫(yī)院醫(yī)師）