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        肥厚型心肌病致病因子被發(fā)現(xiàn)

          肥厚型心肌病是心腦血管疾病中最常見的病癥之一。日本慶應(yīng)義塾大學(xué)12日發(fā)表公報稱,研究小組找到了導(dǎo)致病情惡化的物質(zhì)。  
          肥厚型心肌病是因心肌變厚,導(dǎo)致其難以向全身輸送血液而發(fā)病的,有時會導(dǎo)致心力衰竭,是運(yùn)動性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遺傳傾向,目前尚無有效療法。 

          慶應(yīng)義塾大學(xué)研究人員利用肥厚型心肌病重癥患者和健康人的體細(xì)胞培育出誘導(dǎo)多功能干細(xì)胞(iPS細(xì)胞),然后培育出心肌細(xì)胞。經(jīng)對比發(fā)現(xiàn),健康人的心肌細(xì)胞內(nèi)部整齊地排列著稱為肌原纖維的纖維狀結(jié)構(gòu),但肥厚型心肌病患者心肌細(xì)胞內(nèi)肌原纖維的排列則非?;靵y,心肌細(xì)胞的收縮也存在異常。 

          研究人員進(jìn)一步分析導(dǎo)致病情惡化的因子時發(fā)現(xiàn),一種被稱為內(nèi)皮縮血管肽-1的物質(zhì)會大幅加劇肌原纖維排列的混亂。內(nèi)皮縮血管肽-1是心臟因運(yùn)動而承受負(fù)荷時產(chǎn)生的激素,不僅存在于血管內(nèi)皮,也廣泛存在于各種組織和細(xì)胞中,是調(diào)節(jié)心血管功能的重要因子,對維持基礎(chǔ)血管張力等起重要作用。 

          研究人員認(rèn)為,肥厚型心肌病患者的心肌細(xì)胞肌原纖維應(yīng)該是生來就存在稍許的排列紊亂,因內(nèi)皮縮血管肽-1的影響而加劇。 

          研究同時發(fā)現(xiàn),一種名為內(nèi)皮縮血管肽受體拮抗劑的藥物能改善心肌細(xì)胞肌原纖維的排列混亂,以及心肌細(xì)胞的收縮紊亂現(xiàn)象。這種藥目前已被用于治療肺動脈高壓,其對人體的安全性已得到確認(rèn)。 

          相關(guān)論文已刊登在新一期的《美國心臟病協(xié)會雜志》上。 
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