椎管內(nèi)先天性脊髓腫瘤是一種先天性疾病，患兒在剛出生時就能引起家里人的注意，因為其后背部正中皮膚會有異常，如腰骶部竇道形成、皮膚局部凹陷、局部毛發(fā)增多、色素沉著、脂肪瘤等。依組織結(jié)構(gòu)不同，椎管內(nèi)先天性脊髓腫瘤可分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、腸源性囊腫、脂肪瘤、脊索瘤等。 

　　先天性脊髓腫瘤患者可同時合并脊柱裂、脊柱側(cè)彎及其他畸形。男性發(fā)病率高于女性。腫瘤大部分位于腰骶部，這個部位在解剖上空間較大，加之腫瘤生長緩慢，故起病緩慢，病程長，神經(jīng)系統(tǒng)損害及壓迫癥狀較輕。由于腫瘤大部分位于脊髓下端圓錐部，該處馬尾神經(jīng)較多，所以患者主要以下肢痛、腰痛和大小便功能障礙為主要癥狀。 

　　目前，核磁檢查是診斷先天性脊髓腫瘤最為重要的檢查方法。核磁檢查不僅可以為腫瘤定位、定性，同時還能了解其他畸形和脊髓栓系情況，因此對于診斷和治療都非常重要。X 線和CT在診斷和治療中同樣起著重要作用。X線平片可顯示椎體畸形、椎管增寬、椎體后緣受壓凹陷，同時可用做手術(shù)前椎體的定位。CT和重建檢查同樣是為了了解錐體骨性異常，同時也是為了手術(shù)前了解周圍的骨性異常。 

　　手術(shù)是治療先天性脊髓腫瘤的唯一方法，一旦確診應積極手術(shù)，家長不要有“孩子年紀小，等長大再手術(shù)”的錯誤想法。因為腫瘤經(jīng)常存在于脊髓栓系，隨著患兒的成長，脊髓受到牽拉缺血，會出現(xiàn)肢體肌力下降、肌肉萎縮、大小便功能障礙，這時候再做手術(shù)，效果較差。