技術(shù)應(yīng)用

        功能重建 下丘腦垂體病診療新趨勢

          在近日召開的“協(xié)和下丘腦垂體疾病高峰論壇”上,國內(nèi)外專家的精彩演講讓內(nèi)分泌調(diào)控系統(tǒng)的核心——下丘腦-垂體-靶腺軸的最新進(jìn)展逐一展現(xiàn)。

          垂體 一顆重要的“黃豆”

          垂體究竟是何方神圣?本次大會秘書、北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科茅江峰說,垂體體積約為一顆黃豆大小,由一根直徑僅為3毫米的漏斗柄與上方的下丘腦連接,就像一個由電線吊起來的“黃豆燈泡”,掛在大腦的垂體窩內(nèi)。一般的開顱手術(shù)難以接近垂體。但通過鼻腔的通道,卻能夠比較方便達(dá)到垂體窩進(jìn)行手術(shù)治療。因此,經(jīng)過鼻孔直達(dá)大腦中心而進(jìn)行垂體瘤的切除手術(shù),是醫(yī)學(xué)史上一個劃時代的進(jìn)步。

          盡管身量很小,但垂體以及其上游的下丘腦,共同組成的下丘腦-垂體軸系,卻是經(jīng)典內(nèi)分泌調(diào)控系統(tǒng)名符其實的核心。下丘腦負(fù)責(zé)接收大腦皮層和其他神經(jīng)沖動帶來的各種信號并進(jìn)行整合,調(diào)控人的體溫、飲食、睡眠、情緒。因此,下丘腦的病變,可導(dǎo)致體溫波動、日夜睡眠顛倒、情緒低落、饑餓和飽脹的感覺缺失、口渴感覺消失等。這些異常,可嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,引起患者過度肥胖和脫水,嚴(yán)重時可危及生命。下丘腦對各種反饋的信息進(jìn)行整合,然后通過分泌激素向垂體下達(dá)指令。垂體得到指示后,通過分泌生長激素、促甲狀腺激素等多種激素,調(diào)控相應(yīng)的靶腺體,生產(chǎn)各種激素,用來促進(jìn)人體的生長、發(fā)育和日常生命狀態(tài)的維持。

          垂體分泌生長激素缺乏,可導(dǎo)致兒童出現(xiàn)身高增長緩慢的“矮小癥”。如果垂體出現(xiàn)腫瘤,生長激素分泌過多,則可形成巨人癥或肢端肥大癥;垂體分泌促性腺激素不足,可導(dǎo)致男性睪丸不發(fā)育,不能產(chǎn)生大量的精子和雄激素,不能進(jìn)行正常的性生活。而對于女性,如果缺乏促性腺激素的刺激,卵巢停止工作,就不能產(chǎn)生足夠的雌激素和卵子。垂體分泌的激素,可調(diào)控腎上腺和甲狀腺這兩個重要的腺體功能。這兩個腺體產(chǎn)生的腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素,為人體這臺機(jī)器的持續(xù)開動提供了動力源泉??梢院敛豢鋸埖卣f,如果失去垂體對這些腺體的良好調(diào)控,人體這架機(jī)器根本就沒有辦法開動。

          這顆“小黃豆”還含有一個稱為“垂體后葉”的結(jié)構(gòu),可產(chǎn)生抗利尿激素。根據(jù)這個名字可以推測,這種激素會直接促進(jìn)腎臟把尿液中的大量水分重新回吸收到人體。下丘腦-垂體的病變,常??蓪?dǎo)致抗利尿激素的缺乏,患者臨床表現(xiàn)為每天大量尿液排出,大量飲水,稱為尿崩癥。

          內(nèi)窺鏡手術(shù) 精確切除垂體瘤

          大會主席、北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科伍學(xué)焱教授介紹,隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展,目前發(fā)現(xiàn),在全部人群中,有16%~20%的人存在垂體瘤,而其中只有很小的一部分人,因垂體瘤壓迫正常組織或產(chǎn)生過多的激素,需要接受藥物或手術(shù)治療。近些年,如何從位置深、體積小而又格外重要的垂體上精確切除垂體瘤,一直是人們攻關(guān)的重要方向之一。

          在歐美等發(fā)達(dá)國家和我國,通過鼻內(nèi)窺鏡進(jìn)行垂體瘤手術(shù)已發(fā)展了十余年。借助這一手術(shù)途徑,避開了穿過腦組織所造成的巨大損傷,因此簡化了手術(shù)過程,大大減少了術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥。另外,很多垂體、垂體柄或下丘腦的疾病,為明確病因,也需要通過內(nèi)窺鏡從相應(yīng)的部位獲取組織進(jìn)行活檢。不過這類手術(shù)操作難度很大,尤其是在纖細(xì)的漏斗柄上取病理標(biāo)本,好比是針尖上跳舞,存在發(fā)生垂體柄斷裂的風(fēng)險。

          全方位治療 幫垂體前葉功能重建

          “在治療過程中,通過激素調(diào)整幫助患者提高生活質(zhì)量,甚至重建垂體前葉功能,是下丘腦垂體系疾病治療的另一個重要發(fā)展趨勢?!蔽閷W(xué)焱說,“目前,北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科在這一方面進(jìn)行了大量工作,幫助很多患者實現(xiàn)了提高生活質(zhì)量和生育的要求?!?/P>

          在以往,對垂體前葉激素缺乏的患者,補(bǔ)充腎上腺糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素,滿足患者生命活動的基本需求。但是,隨著人們經(jīng)濟(jì)水平的改善,很多患者已經(jīng)不再滿足這些基本的治療。他們希望自己能夠像正常人一樣,有高質(zhì)量的健康生活,有生育能力,擁有自己的孩子。

          為深入了解對于男性低促性腺激素性性腺功能減退癥(HH)的治療,北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科對400余名各種原因?qū)е碌腍H患者,進(jìn)行了長期的人絨毛膜促性腺激素(HCG)和絕經(jīng)后尿促性腺激素(HMG)聯(lián)合治療,旨在讓這些患者產(chǎn)生精子。結(jié)果共有近80名患者產(chǎn)生精子,無論先天還是后天原因所致的HH,都有精子生成的可能性。有7名患者的妻子已自然妊娠,其中5名已順利分娩健康嬰兒。進(jìn)一步的研究顯示,雖然不同疾病導(dǎo)致的HH均存在精子生成的可能性,但不同疾病所需的精子生成治療時間不同。治療前睪丸的體積越大,治療過程中睪酮水平越高,生精治療的效果往往越好。

          垂體腫瘤術(shù)后的女性患者,如果有生育需求,通過藥物治療或應(yīng)用促性腺激素,可大致模擬垂體激素的分泌,讓卵巢產(chǎn)生卵子。

          此外,對于垂體前葉功能減退癥患者更大的進(jìn)步在于,如果患者垂體瘤術(shù)后有生長激素缺乏,在監(jiān)測腫瘤不復(fù)發(fā)的情況下,可以考慮對缺乏的生長激素進(jìn)行補(bǔ)充。這種補(bǔ)充,對于骨骺尚未閉合的兒童,可幫助他們增長身高。對于成人,有助于改善人體組分,提高瘦肉含量,減少脂肪含量,改善患者的情緒和記憶力,增強(qiáng)活動耐力,從而全面提高患者的生活質(zhì)量。

          總之,不管是先天還是手術(shù)后的垂體前葉功能減退,目前的治療方案,已經(jīng)由原來的簡單基礎(chǔ)激素補(bǔ)充治療,提高到全方位的綜合治療,不僅提供基本的激素需求,還包括促進(jìn)生育的治療和適當(dāng)劑量的生長激素補(bǔ)充治療,以期全面提升患者的生活質(zhì)量。

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