功能重建 下丘腦垂體病診療新趨勢
垂體 一顆重要的“黃豆”
垂體究竟是何方神圣？本次大會秘書、北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科茅江峰說，垂體體積約為一顆黃豆大小，由一根直徑僅為3毫米的漏斗柄與上方的下丘腦連接，就像一個由電線吊起來的“黃豆燈泡”，掛在大腦的垂體窩內(nèi)。一般的開顱手術(shù)難以接近垂體。但通過鼻腔的通道，卻能夠比較方便達(dá)到垂體窩進(jìn)行手術(shù)治療。因此，經(jīng)過鼻孔直達(dá)大腦中心而進(jìn)行垂體瘤的切除手術(shù)，是醫(yī)學(xué)史上一個劃時代的進(jìn)步。
盡管身量很小，但垂體以及其上游的下丘腦，共同組成的下丘腦-垂體軸系，卻是經(jīng)典內(nèi)分泌調(diào)控系統(tǒng)名符其實的核心。下丘腦負(fù)責(zé)接收大腦皮層和其他神經(jīng)沖動帶來的各種信號并進(jìn)行整合，調(diào)控人的體溫、飲食、睡眠、情緒。因此，下丘腦的病變，可導(dǎo)致體溫波動、日夜睡眠顛倒、情緒低落、饑餓和飽脹的感覺缺失、口渴感覺消失等。這些異常，可嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，引起患者過度肥胖和脫水，嚴(yán)重時可危及生命。下丘腦對各種反饋的信息進(jìn)行整合，然后通過分泌激素向垂體下達(dá)指令。垂體得到指示后，通過分泌生長激素、促甲狀腺激素等多種激素，調(diào)控相應(yīng)的靶腺體，生產(chǎn)各種激素，用來促進(jìn)人體的生長、發(fā)育和日常生命狀態(tài)的維持。
垂體分泌生長激素缺乏，可導(dǎo)致兒童出現(xiàn)身高增長緩慢的“矮小癥”。如果垂體出現(xiàn)腫瘤，生長激素分泌過多，則可形成巨人癥或肢端肥大癥；垂體分泌促性腺激素不足，可導(dǎo)致男性睪丸不發(fā)育，不能產(chǎn)生大量的精子和雄激素，不能進(jìn)行正常的性生活。而對于女性，如果缺乏促性腺激素的刺激，卵巢停止工作，就不能產(chǎn)生足夠的雌激素和卵子。垂體分泌的激素，可調(diào)控腎上腺和甲狀腺這兩個重要的腺體功能。這兩個腺體產(chǎn)生的腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素，為人體這臺機(jī)器的持續(xù)開動提供了動力源泉?？梢院敛豢鋸埖卣f，如果失去垂體對這些腺體的良好調(diào)控，人體這架機(jī)器根本就沒有辦法開動。
這顆“小黃豆”還含有一個稱為“垂體后葉”的結(jié)構(gòu)，可產(chǎn)生抗利尿激素。根據(jù)這個名字可以推測，這種激素會直接促進(jìn)腎臟把尿液中的大量水分重新回吸收到人體。下丘腦-垂體的病變，常?？蓪?dǎo)致抗利尿激素的缺乏，患者臨床表現(xiàn)為每天大量尿液排出，大量飲水，稱為尿崩癥。
內(nèi)窺鏡手術(shù) 精確切除垂體瘤
大會主席、北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科伍學(xué)焱教授介紹，隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，目前發(fā)現(xiàn)，在全部人群中，有16%～20%的人存在垂體瘤，而其中只有很小的一部分人，因垂體瘤壓迫正常組織或產(chǎn)生過多的激素，需要接受藥物或手術(shù)治療。近些年，如何從位置深、體積小而又格外重要的垂體上精確切除垂體瘤，一直是人們攻關(guān)的重要方向之一。
在歐美等發(fā)達(dá)國家和我國，通過鼻內(nèi)窺鏡進(jìn)行垂體瘤手術(shù)已發(fā)展了十余年。借助這一手術(shù)途徑，避開了穿過腦組織所造成的巨大損傷，因此簡化了手術(shù)過程，大大減少了術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥。另外，很多垂體、垂體柄或下丘腦的疾病，為明確病因，也需要通過內(nèi)窺鏡從相應(yīng)的部位獲取組織進(jìn)行活檢。不過這類手術(shù)操作難度很大，尤其是在纖細(xì)的漏斗柄上取病理標(biāo)本，好比是針尖上跳舞，存在發(fā)生垂體柄斷裂的風(fēng)險。
全方位治療 幫垂體前葉功能重建
“在治療過程中，通過激素調(diào)整幫助患者提高生活質(zhì)量，甚至重建垂體前葉功能，是下丘腦垂體系疾病治療的另一個重要發(fā)展趨勢?！蔽閷W(xué)焱說，“目前，北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科在這一方面進(jìn)行了大量工作，幫助很多患者實現(xiàn)了提高生活質(zhì)量和生育的要求?！?/P>
在以往，對垂體前葉激素缺乏的患者，補(bǔ)充腎上腺糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素，滿足患者生命活動的基本需求。但是，隨著人們經(jīng)濟(jì)水平的改善，很多患者已經(jīng)不再滿足這些基本的治療。他們希望自己能夠像正常人一樣，有高質(zhì)量的健康生活，有生育能力，擁有自己的孩子。
為深入了解對于男性低促性腺激素性性腺功能減退癥（HH）的治療，北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科對400余名各種原因?qū)е碌腍H患者，進(jìn)行了長期的人絨毛膜促性腺激素（HCG）和絕經(jīng)后尿促性腺激素（HMG）聯(lián)合治療，旨在讓這些患者產(chǎn)生精子。結(jié)果共有近80名患者產(chǎn)生精子，無論先天還是后天原因所致的HH，都有精子生成的可能性。有7名患者的妻子已自然妊娠，其中5名已順利分娩健康嬰兒。進(jìn)一步的研究顯示，雖然不同疾病導(dǎo)致的HH均存在精子生成的可能性，但不同疾病所需的精子生成治療時間不同。治療前睪丸的體積越大，治療過程中睪酮水平越高，生精治療的效果往往越好。
垂體腫瘤術(shù)后的女性患者，如果有生育需求，通過藥物治療或應(yīng)用促性腺激素，可大致模擬垂體激素的分泌，讓卵巢產(chǎn)生卵子。
此外，對于垂體前葉功能減退癥患者更大的進(jìn)步在于，如果患者垂體瘤術(shù)后有生長激素缺乏，在監(jiān)測腫瘤不復(fù)發(fā)的情況下，可以考慮對缺乏的生長激素進(jìn)行補(bǔ)充。這種補(bǔ)充，對于骨骺尚未閉合的兒童，可幫助他們增長身高。對于成人，有助于改善人體組分，提高瘦肉含量，減少脂肪含量，改善患者的情緒和記憶力，增強(qiáng)活動耐力，從而全面提高患者的生活質(zhì)量。
總之，不管是先天還是手術(shù)后的垂體前葉功能減退，目前的治療方案，已經(jīng)由原來的簡單基礎(chǔ)激素補(bǔ)充治療，提高到全方位的綜合治療，不僅提供基本的激素需求，還包括促進(jìn)生育的治療和適當(dāng)劑量的生長激素補(bǔ)充治療，以期全面提升患者的生活質(zhì)量。